Trouble des mouvements périodiques des jambes : PLMS, PLMD et syndrome des jambes sans repos

« Des jambes qui sursautent la nuit » est une expression employée de façon très large, mais elle peut désigner au moins trois réalités distinctes : le syndrome des jambes sans repos (SJSR) lui-même, les mouvements périodiques des jambes pendant le sommeil (PLMS) comme signe mesurable, et le trouble des mouvements périodiques des jambes (PLMD) comme diagnostic à part entière. Les distinguer compte, car ils se diagnostiquent différemment et, dans le cas du PLMD, se traitent aussi un peu différemment.

Le syndrome des jambes sans repos se diagnostique cliniquement, sur la seule base des symptômes — aucune prise de sang, aucune imagerie cérébrale ni aucun enregistrement du sommeil n'est nécessaire. Les critères de consensus international actualisés (IRLSSG) exigent la présence simultanée des cinq éléments suivants.

Les mouvements périodiques des jambes pendant le sommeil (PLMS) sont une réalité différente et objective : des mouvements brefs et répétitifs des jambes (parfois des bras), enregistrés au cours d'une nuit de sommeil surveillée. Un taux supérieur à 15 mouvements par heure — l'indice de PLMS — est le seuil généralement considéré comme cliniquement significatif. Dans une large cohorte d'étude du sommeil en population générale, ce seuil était dépassé par 28,6 % des adultes (31,3 % des hommes, 26 % des femmes), et était également associé aux mêmes variants génétiques (BTBD9, TOX3, MEIS1) impliqués dans le SJSR.

Le trouble des mouvements périodiques des jambes (PLMD) désigne une troisième situation, plus spécifique : des PLMS significatifs survenant isolément, perturbant le sommeil ou provoquant des symptômes diurnes, sans que le syndrome des jambes sans repos ou une autre explication (comme une apnée du sommeil ou un effet secondaire médicamenteux) ne les explique. En pratique, la plupart des personnes atteintes du SJSR présentent aussi des PLMS lors d'un enregistrement du sommeil — mais les PLMS, et le PLMD comme diagnostic à part, peuvent aussi survenir chez une personne qui n'a pas du tout de syndrome des jambes sans repos.

Les PLMS et le PLMD se diagnostiquent par polysomnographie de nuit — un enregistrement du sommeil qui mesure l'activité musculaire des jambes (par électrodes de surface), l'activité cérébrale, la respiration et le rythme cardiaque tout au long de la nuit — et non par un simple questionnaire de symptômes. Un indice de PLMS supérieur à 15 mouvements par heure de sommeil est le seuil cliniquement significatif communément utilisé.

Ce chiffre est plus flou qu'il n'y paraît, pour deux raisons distinctes. Premièrement, les deux systèmes de cotation reconnus (AASM et WASM/IRLSSG) ont montré une tendance à surestimer les mouvements chez les personnes présentant aussi une apnée obstructive du sommeil, car une secousse de jambe survenant juste après un événement respiratoire est comptabilisée à tort comme un mouvement périodique indépendant : dans une étude, la proportion de patients apnéiques classés comme ayant un indice de PLMS cliniquement significatif est passée de 67 % (selon les règles AASM) ou 80 % (selon les règles WASM/IRLSSG) à 41 % une fois exclus les mouvements liés aux événements respiratoires, grâce à une fenêtre temporelle plus précise, déterminée à partir des données. Deuxièmement, la méthode de cotation compte elle aussi : dans une autre cohorte de patients apnéiques, un logiciel de cotation automatisée selon les règles AASM sous-estimait significativement le nombre de mouvements de jambes par rapport à une cotation manuelle par un lecteur humain — particulièrement en cas d'apnée sévère — alors que la cotation manuelle AASM et la cotation manuelle WASM par un même lecteur humain concordaient largement entre elles.

Le résultat d'une seule nuit est lui aussi peu fiable en soi : des travaux comparant deux nuits consécutives d'enregistrement chez les mêmes patients ont montré que l'indice brut de PLMS varie fortement d'une nuit à l'autre, alors qu'une mesure apparentée — le degré de regroupement rythmique des mouvements, et non leur simple nombre — restait beaucoup plus stable. En pratique, cela signifie que le chiffre de PLMS d'une seule nuit doit être lu comme une estimation approximative, et non comme un score de sévérité précis et figé.

Les mouvements périodiques des jambes ne posent pas seulement un problème de perturbation du sommeil. Dans une large étude prospective portant sur des hommes âgés suivis pendant plus de quatre ans, un indice de PLMS plus élevé (et de PLMS avec micro-éveil) prédisait de façon indépendante un taux plus élevé de maladie cardiovasculaire nouvellement diagnostiquée et environ le double du risque de maladie artérielle périphérique nouvellement diagnostiquée — sans toutefois être associé à une hypertension artérielle nouvellement diagnostiquée.

Une méta-analyse regroupant six études a retrouvé le même schéma dans une population différente : les personnes présentant des PLMS avaient des taux significativement plus élevés de maladie coronarienne (odds ratio 1,57) et de maladie cardiovasculaire globale (odds ratio 1,28) par rapport aux personnes sans PLMS, bien que le risque spécifique d'infarctus du myocarde n'ait pas été significativement augmenté.

La limite honnête à souligner ici : il s'agit d'une association, non d'une preuve de cause à effet, et aucun essai clinique de cette base de données probantes n'a testé si le fait de réduire délibérément l'indice de PLMS d'une personne diminue réellement son risque cardiovasculaire futur — seulement que les deux valeurs évoluent ensemble dans les données observationnelles. Les auteurs de la méta-analyse eux-mêmes ont appelé à la réalisation de cet essai.

Le traitement peut efficacement réduire le nombre de mouvements — mais réduire ce nombre n'équivaut pas automatiquement à améliorer la qualité du sommeil. Un essai contrôlé contre placebo chez des patients atteints du SJSR naïfs de tout traitement a montré qu'une dose unique d'agoniste dopaminergique (pramipexole) supprimait les PLMS sans améliorer l'instabilité sous-jacente des tracés d'éveil cérébral pendant le sommeil, tandis que le clonazépam, une benzodiazépine, produisait l'effet inverse — il apaisait l'instabilité des éveils sans réduire les PLMS. Les deux médicaments amélioraient les symptômes sensoriels du SJSR. Cette double dissociation montre que le nombre de mouvements et le volet « perturbation du sommeil » du tableau clinique peuvent être ciblés de façon relativement indépendante — l'un n'est pas simplement un symptôme de l'autre.

Pour le PLMD spécifiquement, un petit essai randomisé classique a comparé quatre semaines de thérapie cognitivo-comportementale au clonazépam chez des adultes présentant un PLMD avec insomnie. Les deux approches ont produit une amélioration équivalente sur les mesures d'agenda du sommeil et les plaintes subjectives de sommeil, et la thérapie cognitivo-comportementale réduisait les siestes diurnes là où le clonazépam les augmentait — mais le clonazépam produisait une réduction plus importante de l'indice objectif de mouvements périodiques avec éveil. Autrement dit, une approche non médicamenteuse peut rivaliser avec un traitement médicamenteux sur le ressenti du sommeil, sans nécessairement l'égaler sur le chiffre brut de mouvements.

Cette page ne revient volontairement pas sur le paysage médicamenteux propre au SJSR — la recharge en fer, les ligands alpha-2-delta (gabapentine, prégabaline), et le risque d'augmentation lié à l'usage prolongé d'agonistes dopaminergiques — puisque ce sujet est traité en détail, avec sa propre gradation des preuves, dans le plan de prise en charge à long terme et la page sur les raisons pour lesquelles les agonistes dopaminergiques cessent de fonctionner.

Toute modification d'un traitement existant pour les PLMS, le PLMD ou le SJSR — instauration, arrêt ou ajustement de dose — ne doit se faire que sous la supervision du médecin traitant, et un agoniste dopaminergique ne doit jamais être arrêté brutalement.

Parce que l'apnée obstructive du sommeil gonfle artificiellement les décomptes de PLMS selon les deux principaux systèmes de cotation (voir « Comment les mouvements périodiques des jambes sont diagnostiqués » ci-dessus), un indice de PLMS élevé ne signe pas automatiquement, à lui seul, un PLMD ou un SJSR — une apnée du sommeil associée et non diagnostiquée est un facteur de confusion fréquent, qu'il faut identifier et traiter pour elle-même.

En cas de ronflements, de pauses respiratoires constatées par l'entourage, d'étouffements pendant le sommeil ou de somnolence diurne inexpliquée, il vaut la peine de le signaler explicitement à la personne qui prescrit l'enregistrement du sommeil, afin que l'apnée obstructive du sommeil puisse être évaluée — et traitée, par exemple par PPC (pression positive continue) — en parallèle de l'évaluation des mouvements périodiques plutôt qu'après elle.